Skip to content

Pelne i czesciowe odpowiedzi zespolu TEMPI na Bortezomib

1 miesiąc ago

624 words

Niedawno opisaliśmy zespół TEMPI (4 sierpnia 2011 r.), 1, który charakteryzuje się pięcioma poziomami telangiektazji, podwyższonym poziomem erytropoetyny i erytrocytozą, gammapatią monoklonalną, pobraniami płynów okołoprotezowych i przeciekiem płucnym. Jeden z pacjentów (Pacjent 2) miał dramatyczną odpowiedź na leczenie inhibitorem proteasomu bortezomibem i postawiliśmy hipotezę, że paraproteina może odgrywać rolę w patofizjologii zespołu TEMPI.
Rycina 1. Rycina 1. Pacjent 2, przed i po leczeniu Bortezomibem. Zdjęcia wykonane przed i po leczeniu bortezomibem ilustrują zanikanie teleangiektazji z pleców pacjenta (panele A i B) i ust (panele C i D). Telangiektazje ustąpiły dość wcześnie w trakcie leczenia i prawie całkowicie ustąpiły po trzecim cyklu bortezomibu. Masywne kolekcje płynów okołonerowych w obu nerkach całkowicie ustąpiły, jak wskazano na powiększonych kontrastowo tomograficznych tomografach komputerowych brzucha (panele E i F).
Pacjentka 2, 48-letnia kobieta, otrzymała w sumie osiem cykli dożylnego bortezomibu (cztery dawki 1,3 mg na metr kwadratowy powierzchni ciała na cykl). Jej telangiektazje zniknęły (ryc. 1, panele od A do D), zanikły jej pobrane ilości płynu mózgowo-rdzeniowego (ryc. 1E i 1F), a poziom erytropoetyny w surowicy zmniejszył się z 6400 mIU na mililitr do 19 mIU na mililitr. Poziomy paraproteiny kappa IgG stały się niewykrywalne. Przed zabiegiem wymagała wózka inwalidzkiego i ciągłego uzupełniającego tlenu; od zakończenia leczenia jej zastój śródpłucny ustąpił, a ona w ostatnim czasie ponownie podjęła jogging. Pozostaje w pełnej remisji 13 miesięcy po otrzymaniu ostatniej dawki bortezomibu.
Pacjentka 3, 55-letnia kobieta, otrzymała sześć cykli dożylnego bortezomibu. Jej telangiektazje ustąpiły, poziom erytropoetyny w surowicy znormalizował się z piku 507 mIU na mililitr, a jej ciśnienie parcjalne tlenu w krwi tętniczej podczas oddychania otaczającym powietrzem uległo poprawie z 44 mm Hg na 70 mm Hg. Wytwarzanie płynu okołotnego, który dostał się do jej brzucha po chirurgicznej fenestracji torebki nerkowej, zmniejszyło się, na co wskazuje zmniejszenie zapotrzebowania na paracentezę o dużej objętości. Jednak po 4 miesiącach od leczenia, poziom paraproteiny kappa IgG zaczął wzrastać, podobnie jak poziom erytropoetyny w surowicy. Ponowne leczenie bortezomibem było trudne z powodu rozwoju ciężkiego nadciśnienia płucnego.
Pacjent 1, 52-letni mężczyzna, otrzymał 9 cotygodniowych cykli dożylnego bortezomibu. Jego poziom erytropoetyny w surowicy spadł z 5500 mIU na mililitr do 2500 mIU na mililitr; leczenie jest w toku. Odpowiedź na bortezomib innego pacjenta z czterema cechami zespołu TEMPI (nie było przecieku śródpłucnego), dla którego przeprowadzono ograniczoną obserwację, została ostatnio opisana w Journal.2
Skuteczność leczenia bortezomibem, jak ró wnież całkowicie odwracalny charakter objawów sugeruje, że nieprawidłowy klon komórek plazmatycznych i monoklonalna gammopatia są prawdopodobną przyczyną zespołu TEMPI. Trwają próby identyfikacji antygenowego celu paraproteiny. Podejrzewamy, że istnieją inni pacjenci z zespołem TEMPI – a także pacjenci z innymi zaburzeniami – których objawy mogą być wyjaśnione przez dyskrazję z komórek plazmatycznych lub leżącą u podłoża gammopatię monoklonalną. Witamy wszystkich czytelników wgląd w ten niezwykły syndrom.
Dr Wilfried Schroyens, Ph.D.
Szpital Uniwersytecki w Antwerpii, Antwerpia, Belgia
Casey O Connell, MD
Uniwersytet Południowej Kalifornii, Los Angeles, Kalifornia
David B. Sykes, MD, Ph.D.
Massachusetts General Hospital, Boston, MA
org
Formularze ujawnień dostarczone przez autorów są dostępne wraz z pełnym tekstem tego listu na stronie.
2 Referencje1. Sykes DB, Schroyens W, O Connell C. Zespół TEMPI – nowatorska choroba wielosystemowa. N Engl J Med 2011; 365: 475-477
Bezpłatny, pełny tekst Web of Science Medline
2. Kwok M, Korde N, Landgren O. Bortezomib w leczeniu zespołu TEMPI. N Engl J Med 2012; 366: 1843-1845
Bezpłatny, pełny tekst Web of Science Medline
Materiał uzupełniający
(10)
Blisko
[patrz też: mezoterapia igłowa, olejek tamanu, olejek makadamia ]

Powiązane tematy z artykułem: mezoterapia igłowa olejek makadamia olejek tamanu